非发绀型先天性心脏病(二)

马偕纪念医院
心脏内科陈友声医师



非 发绀型：心室出口阻塞症

一、先天性双瓣主动脉瓣狭窄：一般主动脉瓣有三瓣，只有双瓣者，有时会合并主动脉瓣狭窄或闭锁不完全，其手术的适应条件与一般瓣膜性疾病相似，唯此类患者较易罹患细菌性心内膜炎，应要小心防范。

二、主动脉狭窄，又可分为三型：

1.主动脉瓣上方之主动脉狭窄：大致的诊断及治疗原则与瓣膜性主动脉瓣狭窄相同，食道超音波及心导管检查比较能够明显地看出此种病变。
2.主动脉瓣下方之主动脉狭窄：通常有一膜状物阻塞左心室出口，手术是最好的治疗；近年来由于气囊扩张术颇进步，可尝试做气囊扩张，效果不错。
3.降主动脉狭窄：依其狭窄的部位，在临床上可发现患者的左右手血压相差太大，或是手脚的血压相差很大；若是侧枝循环足以供应狭窄以下的部分，可用内科方法控制血压；但若接近闭锁而且狭窄部以后之血流灌流不足，则要考虑手术治疗。

三、肺动脉瓣狭窄：通常在出生后就有右心衰竭的情形，需以气囊扩张术将狭窄部撑开或是考虑外科手术。

四、肺动脉瓣上方或下方的肺动脉狭窄：约与前者相似。