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[健康] 浅谈恶性淋巴瘤
人类的淋巴器官可分为中枢(又名初级)与周边(又名次级)淋巴器官两类,中枢淋巴器官指骨髓(Bone marrow)胸腺(Thymus);周边淋巴器官则包含淋巴结(又称淋巴腺)、黏膜淋巴组织与脾脏。

正常淋巴球由骨髓产生,一开始称为淋巴母细胞(Lymphoblast),淋巴母细胞依其成熟发展方向可分为在骨髓成熟(B细胞)与胸腺成熟(T细胞),成熟后的T细胞与B细胞(即T与B淋巴球)会在血液与周边淋巴器官巡行,并司职其对抗病原的生理功能。当前述的淋巴球产生不可控制的增殖即称为淋巴瘤,淋巴瘤在病理学上属于恶性肿瘤,故全名为恶性淋巴瘤。

淋巴瘤有很多分类方法,目前为世界大部分国家认同的分类法为2001年世界卫生组织所采用的方法,称为WHO分类法,其方法采列举式,一共列出32种淋巴瘤。先驱细胞淋巴瘤即是淋巴母细胞所形成的肿瘤,若肿瘤细胞主要以形成固态肿块来表现,则称为淋巴母细胞淋巴瘤;若肿瘤细胞主要侵犯骨髓与周边血液,则称为淋巴母细胞白血病(lymphoblastic leukemia)。成熟淋巴细胞所形成的肿瘤也可依此区分为淋巴瘤或白血病,如小B细胞淋巴瘤或白血病。另可依免疫分型,分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤与何杰金氏淋巴瘤。

除了上述特征外,淋巴瘤在临床上也有许多特点。如同其他器官的肿瘤,大多数的淋巴瘤发生于40岁到80岁的成年人,然而有些淋巴瘤却好发生于小孩,如淋巴母细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、恶形大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL),与一部分的大B细胞淋巴瘤(large B cell lymphoma)。西方国家B细胞淋巴瘤约占90%,T细胞淋巴瘤约占10%,而台湾的淋巴瘤和其他亚洲国家一样,T细胞淋巴瘤可高达近40%。

此外,有些淋巴瘤好发于妇女,如滤泡淋巴瘤、纵膈腔大B细胞淋巴瘤,与何杰金氏淋巴瘤,后两者尤其好发于年轻妇女。而斗篷细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)则好发于50岁以上之男性。若以好发部位来区分,有些淋巴瘤好犯淋巴结如滤泡淋巴瘤、斗篷细胞淋巴瘤、周边T细胞淋巴瘤与恶形大细胞淋巴瘤。有些主要侵犯淋巴结外组织,如黏膜淋巴组织相关淋巴瘤(MALT lymphoma)、自然杀手暨T细胞淋巴瘤(NK/T细胞淋巴瘤)与皮肤的淋巴瘤。有些淋巴瘤喜欢以全身弥漫来表现,类似白血病,如慢性小B细胞白血病、脾脏边缘性淋巴瘤,或T前细胞淋巴瘤。

在病因方面,免疫系统异常的病人是产生B细胞淋巴瘤的已知危险群,如免疫低下的病人罹患大细胞淋巴瘤及患有自体免疫疾病的病人罹患黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的机会均较正常人高出许多倍。另外有些淋巴瘤和病原菌关系密切,因此被推测为可能病因,如伊波斯坦、巴尔病毒(EBV)之于Burkitt淋巴瘤与免疫低下相关的大细胞淋巴瘤;C型肝炎病毒之于淋巴浆细胞淋巴瘤。细菌和淋巴瘤也有相关,最着名的例子为胃幽门杆菌之于胃的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。细菌感染也和皮肤、小肠的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤有关。在T细胞淋巴瘤方面,EBV也和NK/T细胞淋巴瘤有关,另有对麦麸敏感的病人,其罹患肠道病变T细胞淋巴瘤的机会大增。淋巴肿瘤常可见到肿瘤细胞有染色体的异常,这些异常会导致不正常基因的连结,使细胞不易死亡或快速增殖,是为淋巴瘤产生的重要原因。

淋巴瘤的治疗与预后决定于淋巴瘤的种类,如小B细胞淋巴瘤或滤泡淋巴瘤一般被认为无法治愈,但因肿瘤进行缓慢,故若没有症状,则可不必治疗,病人一般可存活5年以上。胃的MALT淋巴瘤则有治愈的机会。弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的淋巴瘤,需要用多种化学治疗药物来治疗。约有40%的病人有治愈的机会,但其余大多数病人会在2~3年内死亡。除了化学治疗外,放射线治疗可针对早期淋巴瘤来治疗。另外较新的治疗方法叫包括单株抗体与基因免疫疗法。

成大医院病理部主治医师张孔昭



THE TRUE TEST OF A MAN'S CHARACTER IS WHAT HE DOES WHEN NO ONE IS WATCHING.
献花 x0 回到顶端 [楼 主] From:台湾中华电信 | Posted:2005-02-22 22:26 |

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